女孩一出生,腹中便有娘胎里帶來的“寄生胎”,卻因為種種原因而未接受診治。就這樣一直長到8歲,孩子肚子凸起大如排球,越來越不舒服,父母帶著她再次求醫。廣東省中醫院胃腸腫瘤中心刁德昌教授在連州當地醫院的邀請下前往會診,最終將孩子接到廣州,成功實施切除術。
(資料圖)
女童罹患罕見巨瘤?腹部凸起如排球
刁德昌見到8歲女孩小邱時,發現其體型比同齡孩子消瘦,體重僅40多斤,但肚子卻凸起宛如一個排球,腹部的“腫瘤”直徑達到25厘米。
據了解,小邱1歲體檢時,當地醫生告知她的父母,小邱體內疑似有一個腫瘤。但由于當年設備簡陋,無法清楚診斷腫瘤的大小、性質,建議其到大醫院進一步診治。看著小邱活蹦亂跳,沒有什么不適,父母便抱著僥幸心理帶著小邱回家了。
今年6月開始,小邱總感覺上腹部疼痛,與瘦弱的身體相比肚子卻越來越大,有時呼吸都困難,嚴重影響了日常活動。經過醫院檢查發現,小邱體內長了一個巨大“腫瘤”,嚴重壓迫了肝臟、腹腔大血管和膈肌,相應器官出現了嚴重的擠壓和變形。當地醫生還沒有見過這么小的孩子體內竟長出這么大的腫瘤,于是聯系到刁德昌。
25厘米“腫瘤”?原是罕見的巨大寄生胎
通過腹部檢查,刁德昌摸到骨骼樣的硬性結節,腫瘤質地堅硬,無法推動,說明腫瘤已經與周圍器官和組織形成了致密粘連,甚至已經侵犯了周圍器官。
影像學檢查結果顯示,腫瘤位于腹部生命的核心部位,向上頂住了心臟和右肺,向前推擠并包繞了下腔靜脈,手術難度可想而知,隨時都有可能損傷大血管危及生命。面對這個難度極大、風險極高的病例,刁德昌決定搏一把,征得父母同意后,把小女孩轉到省中醫院進一步診治。
在省中醫院胃腸腫瘤中心,小邱接受了各項檢查。術前CT提示,腫瘤位于右上腹腹膜后,考慮為罕見的體內巨大寄生胎,位于右肝后方的腹膜后區域,直徑達25厘米。
寄生胎是一種世界罕見的先天性疾病,遺傳學上又稱“胎中胎”,發病率約為五十萬分之一。目前,全球相關文獻中僅報道200余例。
檢查發現,由于該寄生胎早已死亡,呈腫瘤性生長。腫瘤將下腔靜脈向前包繞、推擠達前腹壁附近,將腹主動脈向左側嚴重推擠。肝臟、右側腎臟、膈肌、右肺都受到了嚴重擠壓,右肺功能也受到損害。
最具有挑戰性的是,腫瘤與器官之間沒有任何分界線,手術極有可能損傷腹主動脈或者下腔靜脈導致大出血而死亡。而肝門區和腎門區的解剖分離也是極為困難的,隨時都有可能出現不可預測的致命事件。
同時,手術對小孩肺功能、心臟功能也是一個極大的考驗。
多學科合作“拆彈”?患兒術后8天順利出院
為了保障手術順利,刁德昌團隊在院內組織了多次討論。醫院麻醉科、兒科、重癥醫學科、輸血科等多個科室一同進行了術前多學科會診,針對各種可能出現的手術情況,準備了充足手術預案。
當刁德昌打開腹腔,見到的是拇指粗的下腔靜脈被腫瘤270度包繞,并向前推擠在腹壁下。手術團隊首先把下腔靜脈從腫瘤中成功游離,再將腫瘤從側腹壁和腸系膜中仔細解剖游離;接著是與緊密粘連的右腎血管、輸尿管分離,以及從下腔靜脈的纏繞中解套,最終將腫瘤完整切除。
就在腫瘤從患兒體內移除那一瞬間,患兒突然血壓下降、心率飆升!原來,腫瘤“搬走”后,腹腔內長期受壓的血管突然開放,回心血量瞬間大幅度減少。按照術前預案,手術團隊立即用紗布填充壓迫手術創面,用大量液體擴容,用血管活性藥物興奮心臟、收縮外周血管等措施,讓血壓逐步上升至正常,危機解除。耗時65分鐘的手術終于成功了,出血量僅20毫升。
術后,在護理團隊精心護理下,小邱恢復順利,術后第8天就出院了。
(廣州日報全媒體記者周潔瑩 通訊員宋莉萍、查冠琳)
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