一年級女童得煙霧病?這到底是個啥病

2022-01-11 14:20:09    來源:大河健康報    

童童是一個聰明伶俐的小女孩,在上一年級的時候,卻突然間歇性出現四肢無力的情況。

第一次是在放學回家的路上和奶奶一起走著,突然摔倒在地上,奶奶以為是因為腳下的路不平給絆倒了,也沒有在意,直到后來這種情況再次發生的時候,才去當地的醫院就診。經檢查,童童被診斷為煙霧病。煙霧病到底是個啥病?

兒童煙霧病主要表現為智力受損

煙霧病的學名為顱底異常血管網病,由于這種顱底異常血管網在腦血管造影圖像上形似“煙霧”,故稱為“煙霧病”。河南省人民醫院煙霧病治療中心栗超躍教授表示,兒童煙霧病是指14歲(含)以下兒童出現一側或雙側頸內動脈末端狹窄或閉塞,并伴有煙霧狀血管生成。

煙霧病發病年齡呈特征性的“雙峰”分布,一個發病高峰期是40歲左右,另一個發病高峰期是5歲~9歲,由于兒童處于生長發育階段,其疾病的發展和預后與成人煙霧病有很大不同。兒童煙霧病50%以上會發生神經功能損害和智力障礙,嬰兒的風險更大。

煙霧病會對認知功能造成損害,包括智力受損、執行功能受損和記憶受損。不同年齡煙霧病患者臨床表現也有所不同,成人煙霧病患者主要表現為執行功能受損,兒童煙霧病患者則主要表現為智力受損,主要是由兩者神經系統的發育程度不同造成的。

對于童童的情況,栗超躍帶領團隊經過充分術前評估,制訂了科學周密的手術方案和圍手術期護理計劃,經過手術治療,童童恢復得很快,再沒發生過以前肢體無力的癥狀。出院后經過一段時間的恢復,童童一切都恢復正常,活蹦亂跳,愛說愛笑。

孩子出現異常應及早進行檢查

栗超躍表示,兒童煙霧病臨床癥狀常常為一過性,且沒有特異性表現,再加上兒童也不能準確用語言進行描述,給診斷帶來了一定困難。兒童煙霧病最常見的臨床癥狀是短暫性腦缺血發作(TIA)和腦梗塞,顱內出血較少見,其他的還有頭痛、認知功能減退、失語、構音障礙、癲癇、暈厥、視力或視覺改變、舞蹈癥等。

值得注意的是,煙霧病是一種多基因遺傳病,煙霧病患者后代中有一半是煙霧病患者或煙霧病基因攜帶者。家族性遺傳患者僅占到所有病例的10%~15%,但家族性遺傳患者發病年齡更早(平均年齡11.8歲),且更傾向于女性(男∶女=1∶5),所以建議煙霧病患者的父母、子女以及兄弟姐妹定期復查磁共振血管成像(MRA)。

栗超躍提醒,家長發現兒童存在異常情況且和腦部疾病可能存在關系時,均需要到正規醫院就診,行腦部影像學檢查的時候,必須檢查腦血管情況,以盡早排除或診斷煙霧病。

[責任編輯:h001]

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